Хронический лимфолейкоз передается по наследству

» Что надо знать наследодателям 05 декабря 2024 года

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) . также известен как Хронический лимфоцитарный лейкоз — моноклональное заболевание крови, относящееся к гемобластозам и характеризующееся накоплением атипичных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. Заболевание иначе называется «болезнью пожилых», так как возникает у лиц старше пятидесяти лет. В молодом и детском возрасте он встречается редко и протекает с признаками злокачественности, в отличие от классического варианта, когда процесс развивается медленно и протекает очень длительное время. Критерием диагноза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов крови более 5×10 9 /л. При этом лимфоциты должны иметь на поверхностной мембране маркеры CD5, CD23, CD19 .В отличие от острых лейкозов, нарушения кроветворения в данном случае, как правило, дают о себе знать уже на поздних стадиях заболевания.

Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Этиологическая связь с химическими веществами и ионизирующим излучением не доказана. Предрасположенность передается по наследству.

увеличение размеров периферических лимфатических узлов,
увеличение селезёнки (вплоть до нескольких килограммов),
жалобы на ощущение тяжести в животе,
общая слабость, потеря веса, высокая частота различных инфекционных заболеваний.

Симптоматика развивается постепенно, в течение довольно длительного времени. В каждом четвёртом случае хронический лимфолейкоз обнаруживают случайно при анализе периферической крови, взятом по другому поводу (например, при диспансеризации, обследовании по поводу какого-либо соматического заболевания).

А - когда имеет место лимфоцитоз на фоне поражения не более двух групп лимфоузлов (или без такового), а анемия и тромбоцитопения отсутствуют

В - вовлечены три группы или же более лимфатических узлов

С - наличие тромбоцитопении и/или анемии вне зависимости от числа групп изменённых лимфатических узлов.

Исходя из того, присутствуют ли те либо иные клинические симптомы, к буквенному обозначению стадии могут быть добавлены также римские цифры: при лимфаденопатии - I, при спленомегалии - II, при анемии - III, при тромбоцитопении - IV.

Признаком хронического лимфолейкоза является абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (по данным гемограммы) и костном мозге (по данным миелограммы). Нередко лимфоцитоз является единственным клиническим проявлением заболевания. Опухолевые клетки имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов.

Иногда отмечается примесь более молодых клеток (пролимфоцитов), что требует проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом.

• Иммунофенотипирование . Обязательно для подтверждения диагноза. Материал - кровь или костный мозг. Изредка диагноз ХЛЛ устанавливается на основании данных гистологического исследования биоптата лимфатического узла. При иммуногистохимическом исследовании биоптата подтверждается экспрессия CD5, CD19, CD23.

• Цитогенетическое исследование . Позволяет определить кариотип лейкозных клеток. Часть хромосомных поломок имеет прогностическую значимость. При ХЛЛ выполнение кариотипирования требует использования митогенов, поскольку без стимуляции часто не удается получить достаточное количество метафаз из-за низкой пролиферативной активности опухолевых лимфоцитов.

• FISH-исследование . При выполнении данного исследования у пациентов с ХЛЛ используются 4 локус-специфичные метки (т.н. ХЛЛ-панель), позволяющие выявлять del17p, del11q, трисомию 12 хромосомы (+12) и del13q в интерфазных ядрах. Это наиболее частые хромосомные поломки, встречающиеся при ХЛЛ. Выявление del11q и, особенно, del17p может указывать на неблагоприятный прогноз. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и при возникновении рефрактерности.

Частоты аутоиммунных осложнений при ХЛЛ требует проведения скрининга гемолиза даже при отсутствии явных клинических проявлений. Выполняется прямая проба Кумбса, исследование крови на уровень ретикулоцитов и фракций билирубина. При наличии цитопении для уточнения ее генеза (специфическое поражение костного мозга или аутоиммунное осложнение) иногда требуется выполнение стернальной пункции.

Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым, однако в большинстве случаев развивается медленно. Многие пациенты ведут нормальную и активную жизнь годами (в некоторых случаях — десятилетиями). Лечение заболевания на ранних стадиях зачастую не производится в силу существующего мнения о том, что оно не увеличивает шансов на выживание и не улучшает качество жизни. Вместо этого осуществляется постоянный мониторинг.

Лечение начинают лишь при выраженном прогрессировании патологического процесса: при быстром нарастании числа лимфоцитов в периферической крови или анемии, тромбоцитопении, при значительном увеличении лимфатических узлов и/или селезёнки, при появлении симптомов опухолевой интоксикации (то есть лихорадки, ночных проливных потов, потрясающих ознобов, потери массы тела, выраженной общей слабости).

Подходов к лечению хронического лимфолейкоза существует несколько. Это химиотерапия. таргетная терапия с применением моноклональных антител, при их неэффективности - трансплантация кроветворных стволовых клеток . В качестве вспомогательного метода при наличии большой опухолевой массы применяется облучение. В случае значительного увеличения селезёнки может производиться её удаление (спленэктомия).

Продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом напрямую зависит от степени распространённости патологического процесса и степени нарушения кроветворения в костном мозге.

Эффективность и относительная безопасность этого протокола была доказана в ряде клинических исследований. Использование FCR в первой линии терапии у больных низкой группы риска позволяет добиться полной ремиссии в

Активно исследуется возможность применения в терапии алкилирующего препарата бендамустин .

В качестве второй линии терапии в настоящее время используется алемтузумаб (моноклональное антитело), протоколы, его содержащие, а также аллогенная трансплантация костного мозга .

Проведение интенсивной химиотерапии и ТКМ у пожилых больных затруднено и, возможно, не имеет смысла при индолентном течении заболевания. В этой группе больных часто используется хлорамбуцил или комбинации на его основе.

Новые препараты (леналидомид, флавопиридол, облимерсен, люмиликсимаб, офатумумаб) и их комбинации в настоящее время проходят заключительные этапы клинических испытаний. Высокую активность и низкую токсичность показали исследования ингибиторов внутриклеточного сигналинга CAL-101 (ингибитор дельта изоформы PI3K) и PCI-32765 (ингибитор Btk). Существует также значительное количество новых экспериментальных подходов к терапии ХЛЛ, эффективность и безопасность которых окончательно не установлена.

Прогноз относительно хороший, заболевание протекает длительно без прогрессии. Однако у части пациентов лейкоз носит агрессивный характер.

Опухолевая трансформация, во время которой клетки клона приобретают новые характеристики, делающие их похожими на диффузную крупноклеточную неходжкинскую лимфому, носит название синдром Рихтера. Прогноз при наличии трансформации крайне неблагоприятный.

Лейкоз у пожилых

Поделиться с друзьями:

Описание лейкозов у пожилых людей

Хронический лимфолейкоз передается по наследству Лейкоз у пожилых

Известно, что такое заболевание как лейкоз чаще встречается у взрослых людей, а именно пожилых. Это можно объяснить нередкими предшествующими гематологическими нарушениями, которые человек приобретает с возрастом. Их еще называют предлейкозами, что подразумевает собирательный характер. Минимальные симптомы анемии, обычная инфекция или кровоточивость в течение нескольких десятков дней предшествуют постановку диагноза острый миелоидный лейкоз, а также сигнализируют о возможном наличии предлейкозных заболеваний. Для пожилых людей характерно возникновение предшествующих симптомов намного чаще, чем у людей среднего возраста и детей, но уже сформировавшийся лейкоз не имеет ярко выраженных возрастных различий в симптоматике таких предлейкозных заболеваний как анемия, тромбоцитопения, спленомегалия, гепатомегалия, лимфаденопатия или лейкоцитоз. Намного сложнее бороться с возникшими инфекциями организмам пожилых людей, так как их иммунная система намного слабее, чем у людей моложе возрастом.

Все виды опухолей характеризуются стадированием, при котором исследуют размеры и распространенность заболевания в организме. О лейкозах этого не скажешь, потому что они не имеют опухолевых образований. При лейкозе поражаются все ткани костного мозга и чаше всего в момент его диагностирования поражены и другие органы.

Формы лейкозов

Лейкозы разделяют на четыре типа:

Первый из них называют острым.

Названия донного типа говорит само за себя, так как клетки данной формы заболевания развиваются стремительно, но до конца не имеют свойства достигать зрелости.

Второй тип называют хроническим лейкозом.

Данные формы заболевания характеризуются зрелым видом клеток, но характер у них патологический, то есть измененный. Они способны жить довольно долгое время, замещая при этом лейкоциты.

Третий и четвертый типы лейкозов называют лимфобластным и миелоидным.

Они имеют разные типы клеток, благодаря которым формируется заболевание. В развитии лимфобластного лейкоза участвуют лимфоциты костного мозга, а миелоидного гранулоциты и моноциты.

Все формы лейкозов у пожилых людей имеют одно общее свойство: они развиваются постепенно и не имеют характерных для данного вида заболевания симптомов. Подозревать лейкоз можно при длительной повышенной температуре, частой утомляемости и склонности к инфекционным заболеваниям. Но диагностировать его можно только при прохождении определенного набора медицинских исследований. Поэтому у людей старческого возраста часто заболевание обнаруживают в уже развитом состоянии. Четко определяющих причин возникновения заболевания не выявлено, но лейкозы взрослых характеризуются онкогенной и специфической мутацией хромосом, благодаря которым количество кроветворных клеток стремительно увеличивается. Например: в процессе развития хронического лимфобластного лейкоза хромосома 9 переносится на хромосому 22. для данного процесса характерно внутриутробное развитие, то есть у новорожденных детей он уже начался, а вот последствия проявятся приблизительно после тридцати лет жизни.

Хронический лимфолейкоз имеет соответствующие формы.

При типичной доброкачественной форме происходит генерализованное увеличение лимфатических узлов, умеренная гепатоспленомегалия, кровь имеет лейкемическую картину, анемия отсутствует, инфекционные и аутоиммунные нарушения не имеют ярко выраженного характера. Такие формы лейкоза протекают длительно и имеют благоприятный характер. Наиболее распространенное заболевание из всех известных форм.

Формы лейкоза характеризующиеся злокачественным вариантом протекают тяжело. Лимфатические узлы имеют плотную структуру. Они образуют конгломераты. Заболевание сопровождается высоким уровнем лейкоцитоза, нарушается процесс кровотворения. Часто возникают инфекционные осложнения.

Спленомегалические формы заболевания характеризуются нормальным или немного сниженным количеством лейкоцитов в крови и стремительно развивающейся анемией. При этом брюшные лимфоузлы увеличиваются в размерах, а периферические лимфаденопатии отсутствуют.

Костномозговые формы имеют лейкемическую картину крови, стремительно развивающуюся анемию и тромбоцитопению, для которой характерен геморрагический синдром. Лимфоузлы и селезенка при этом имеют нормальные размеры. Поражение костного мозга имеет изолированный характер.

Кожные формы заболевания называют синдромом Сезари. Для них характерна лейкемическая инфильтрация кожи.

Существуют также формы, при которых увеличиваются лишь отдельные группы лимфоузлов. Для них характерна соответствующая клиническая симптоматика.

Передается ли лейкоз по наследству?

Последние исследования, проводимые европейскими учеными доказали, что данное заболевание передается по наследству, но его нельзя считать неизбежным для сына, если лейкоз был у отца. Развитие лейкоза провоцируют генетические факторы, присутствующие в человеческом организме. Таких факторов существует несколько, и именно они играют главенствующую роль в том, что заболевание передается по наследству.

Определить существование таких факторов помогли специальные генетические анализы, которые проводились на здоровых людях и страдающих лейкозом. Здоровые и больные люди имели совершенно разные возраста и полы, что исключало возможность неточностей в результатах анализов. Исследования показали, что восемь из десяти человек, участвовавших в эксперименте, являлись носителями хотя бы одного генетического фактора, который может спровоцировать заболевание. Также с наличием их в организме человек может прожить всю жизнь, будучи совершенно здоровым, но риск заболеть у него значительно выше, поэтому по наследству лейкоз может передаться не только близкому родственнику, но и дальнему.

Заболевание лейкозом у новорожденных

Довольно редкое явление, но все же возможное. Лейкозы у новорожденных обычно сочетаются с рядом других врожденных аномалий. Например: всякого вида уродства, заболевание Дауна, порок сердца и т.д. Эффективного метода лечения данного заболевания, к сожалению, нет, поэтому последствия всегда фатальны. Уход за ребенком может продолжаться от двух до трех месяцев, после чего наступает смерть.

Уход за больными лейкозом

Хронический лимфолейкоз передается по наследству Уход за больными лейкозом

Больному острым лейкозом, как правило, рекомендуют госпитализацию в гематологическом стационаре, где он может получить надлежащий уход. Он находится в асептической палате, где ограничиваются посещения. Это делается для того чтобы больной меньше подвергался воздействию всяческих инфекций, последствия которых могут быть фатальными, так как организм потерял способность бороться.

Но не только этим обеспечивается должный уход за больным. Лежачий пациент требует частого изменения положения тела во избежание образования пролежней. При проветривании обязательно укрывать все тело больного.

Специализированный уход за больным включает также специальное питание. Пища должна быть калорийной, легкоусвояемой и витаминизированной по максимуму. Порции не должны быть большими, а пища грубой.

Кроме этого больной должен получать соответствующее лечение. При приеме цитостатиков часто развивается рвота, поэтому ему нужны противорвотные препараты. При этом уход за больным включает обеспечение пациента специальной посудой, поддерживание головы в процессе рвоты таким образом, чтобы рвотные массы не мешали дыхательному процессу, а также после того как больной перестал рвать, обеспечить полоскание рта и помочь нормализировать дыхание.

Уход за больным требует внимательного отношения к кожному покрову и регулярно проводить гигиенические процедуры. При наличии пораженных участков кожи соответствующе обрабатывать. При повышении температуры тела принять меры, которые предусматривает уход за лихорадочным больным.

В связи с вышесказанным лучше, когда уход за больным осуществляют профессионалы, которые знают, как действовать в той или иной ситуации. Ведь одно неверное действие могут вызвать непредвиденные последствия.

Хронический лимфолейкоз это:

Эпидемиология

ХЛЛ - одно из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант лейкоза среди представителей европеоидной расы. Ежегодная заболеваемость составляет ок. 3 случаев на 100 тыс. человек. Дебют заболевания как правило происходит в пожилом возрасте. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. Этиологическая связь с канцерогенными химическими веществами и ионизирующим излучением не доказана. Предрасположенность передаётся по наследству (риск развития ХЛЛ у непосредственных родственников в 7 раз превышает популяционный). Описаны семейные случаи с относительно высокой пенетрантностью. По непонятным причинам редко встречается среди населения стран Восточной Азии. Предлейкозное состояние - моноклональный В-клеточный лимфоцитоз - наблюдается у 5-10% людей в возрасте старше 40 лет и прогрессирует в ХЛЛ с частотой около 1% в год.

Клинические проявления

Характерен абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (по данным гемограммы ) и костном мозге (по данным миелограммы ). На ранних стадиях лимфоцитоз является единственным проявлением заболевания. Пациенты могут предъявлять жалобы на так называемые "конституциональные симптомы" - астению. повышенную потливость, спонтанное снижение массы тела.

Характерна генерализованная лимфаденопатия. Увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов выявляется при ультразвуковом или рентгенологическом обследовании, периферические л/у доступны пальпации. Лимфатические узлы могут достигать значительных размеров, образовывать мягкие или плотноватые конгломераты. Сдавление внутренних органов не характерно.

На более поздних стадиях заболевания присоединяется гепатомегалия и спленомегалия. Увеличение селезенки может проявляться ощущением тяжести или дискомфорта в левом подреберье, феноменом раннего насыщения.

За счёт накопления опухолевых клеток в костном мозге и вытеснения нормального гемопоэза на поздних стадиях могут развиваться анемия. тромбоцитопения. редко нейтропения. Поэтому пациенты могут жаловаться на общую слабость, головокружения, петехии, экхимозы, спонтанную кровоточивость.

Анемия и тромбоцитопения также могут иметь аутоиммунный генез .

Для заболевания характерна выраженная иммуносупрессия. затрагивающая преимущественно гуморальный иммунитет (гипогаммаглобулинемия). Из-за этого имеется предрасположенность к инфекциям, например, рецидивирующим простудным заболеваниям.

Необычным клиническим проявлением заболевания может быть гиперреактивность на укусы насекомых.

Диагностика

Опухолевые клетки имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: "штампованное" ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Иногда отмечается существенная (более 10%) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом.

Необходимым критерием диагноза ХЛЛ является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови более 5×10 9 /л. [1] .

Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) маркеров CD19, CD23 и CD5. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезенки.

Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования - выявление хромосомных мутаций. часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности. Кариотипирование при ХЛЛ требует применения митогенов, поскольку без стимуляции редко удается получить необходимое для анализа количество метафаз. Интерфазная FISH при ХЛЛ не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используются локус -специфичные метки, позволяющие выявлять del17p13.1, del11q23, трисомию 12 хромосомы (+12) и del13q14. Это наиболее частые хромосомные поломки. встречающиеся при ХЛЛ:

del13q14 выявляется в

60% случаев и ассоциируется с благоприятным прогнозом

удвоение хр.12 выявляется в15% случаев и ассоциируется с обычным прогнозом

del11q выявляется в10% случаев и может ассоциироваться с резистентностью к алкилирующим химиопрепаратам

del17p выявляется в

7% случаев и может указывать на неблагоприятный прогноз

Скрининг гемолитической анемии из-за высокой частоты аутоиммунных осложнений при ХЛЛ необходим даже при отсутствии ее явных клинических проявлений. Рекомендуется проводить прямую пробу Кумбса, подсчет числа ретикулоцитов и определение уровня фракций билирубина. При наличии цитопении для уточнения ее генеза (специфическое поражение костного мозга или аутоиммунное осложнение) иногда необходимо исследование миелограммы. для чего выполняется стернальная пункция .

Рутинный физикальный осмотр позволяет получить достаточное представление о клинической динамике, поскольку заболевание носит системный характер. Выполнение УЗИ и компьютерной томографии для оценки объема внутренних лимфоузлов не является обязательным вне клинических исследований.

Стадирование

Используются системы стадирования, предложенные K.Rai [2] и J.Binet [3]. В них отражено естественное течение заболевания - постепенное накопление опухолевой массы. Прогноз пациентов на поздних стадиях может быть хуже, чем на более ранних.

375 мг/м 2 (1 курс) или 500 мг/м 2 (2-6 курсы) 1 или 0 день

Активно исследуется возможность применения в терапии алкилирующего препарата бендамустин.

Резистентость к цитостатикам, как правило, обусловлена нарушением механизмов инициации апоптоза в ответ на повреждения ДНК в клетках опухоли. Наиболее типичны мутации гена TP53. приводящие к его инактивации. Клетки с инактивированным p53 не погибают при накоплении повреждений генома. Более того, мутации, индуцированные цитостатиками, могут давать таким клеткам дополнительное преимущество за счет активации онкогенов или инактивации антионкогенов. Таким образом, мутагенез, индуцированный цитостатиками, может являться двигателем клональной эволюции.

У пациентов с резистентным течением в настоящее время используются высокие дозы глюкокортикостероидов, алемтузумаб (англ.) русск. (моноклональное антитело к CD52 [4] ), режимы, его содержащие, а также аллогенная ТКМ.

Проведение интенсивной химиотерапии и ТКМ у пожилых может быть затруднено плохим соматическим статусом и наличием серьезных сопутствующих заболеваний. В этой группе больных часто используется хлорамбуцил или комбинации на его основе.

Новые препараты (леналидомид. флавопиридол, облимерсен, люмиликсимаб, офатумумаб) и комбинированные режимы на их основе в настоящее время проходят заключительные этапы клинических испытаний. Большой потенциал имеет использование ингибиторов внутриклеточного сигналинга - CAL-101 (ингибитор дельта изоформы PI3K ) и PCI-32765 (ингибитор тирозинкиназы Брутона ).

Существует также значительное количество новых экспериментальных подходов к терапии ХЛЛ, эффективность и безопасность которых окончательно не установлена.

Прогноз

Прогноз сравнительно благоприятный, заболевание может протекать длительно без прогрессии. Медиана выживаемости от момента постановки диагноза достигает 8-10 лет. Однако у части больных лейкоз имеет агрессивное течение. Известен ряд факторов, которые позволяют прогнозировать результаты лечения и продолжительность жизни, в том числе

Наличие или отсутствие признаков соматической гипермутации в генах вариабельных фрагментов иммуноглобулинов В-клеточного рецептора
Использование определенных V-генов в структуре В-клеточного рецептора (например, V_H 3-21)
Уровень экспрессии тирозинкиназы Zap-70
Уровень экспрессии поверхностного маркера CD38
Хромосомные мутации del17p, del11q, затрагивающие гены TP53 и ATM
Уровень бета-2-микроглобулина в сыворотке крови
Стадия заболевания по Rai и Binet
Время удвоения числа лимфоцитов периферической крови и т.д.

Опухолевая трансформация, при которой клетки клона приобретают новые характеристики, делающие их похожими на диффузную крупноклеточную лимфому. носит название синдром Рихтера. Прогноз при наличии трансформации крайне неблагоприятный.

См. также

Примечания

↑ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008 Jun 15111(12):5446-56. Epub 2008 Jan 23
↑ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975 Aug46(2):219-34.
↑ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981 Jul 148(1):198-206.
↑ Лекарство, применяемое при лейкемии, может стать мощным оружием в борьбе против рассеянного склероза

Ссылки

Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М. Медицина, 1998

Смотреть что такое "Хронический лимфолейкоз" в других словарях:

ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли клетка предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет … Справочник по болезням

лимфолейкоз хронический — (l. chronica син. лейкоз лимфоидный хронический) Л. морфологический субстрат которого представлен в основном лимфоцитами … Большой медицинский словарь

МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней трофилов мазки … Справочник по болезням

лейкоз лимфоидный хронический — (l. lymphoidea chronica) см. Лимфолейкоз хронический … Большой медицинский словарь

Противоопухолевые средства — I Противоопухолевые средства лекарственные средства, используемые для лечения опухолей. Применяемые в онкологии лекарственные средства могут оказывать цитотоксический эффект или угнетать пролиферативную активность опухолевых клеток … Медицинская энциклопедия

Лейко́зы — (leucoscs греч. leukos белый + ōsis синоним лейкемия) заболевания опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга. Заболеваемость Л. неодинакова в различных … Медицинская энциклопедия

ЛЕЙКОЗ — мед. Лейкоз (лейкемия) системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. … Справочник по болезням

Хронические лимфоцитарные лейкозы — медленно прогрессирующие онкологические заболевания крови и костного мозга, возникающие в результате накопления и/или пролиферации клональных морфологически зрелых лимфоцитов. Классификации С учетом природы пролиферирующих клональных клеток … Википедия

ЛЕЙКОЗЫ — – опухоль из кроветворных клеток, поражающая костный мозг с вытеснением нормальных ростков кроветворения, а также другие органы и ткани. Острые лейкозы характеризуются увеличением количества бластных, или лейкозных, «молодых», клеток в костном … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

лейкоз — а м. [от греч. leukos белый] Мед. = Лейкемия. Больной лейкозом. Л. излечим. ◁ Лейкозный, ая, ое. Л. больной. * * * лейкоз (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных … Энциклопедический словарь

Книги

Октагам раствор для инфузий 50 мг/мл 100 мл № 1 флакон. Состав и форма выпуска Октагам - раствор для инфузий: 1 мл раствора содержит протеин плазмы 50 мг фл по 20, 50, 100 и 200 мл. Фармакологическое действие Октагам содержит в Подробнее Купить за 23597 руб

Натулан 50 мг № 50 капсулы. Форма выпуска Капсулы Состав Действующие вещества: прокарбазина гидрохлорид Вспомогательные вещества: крахмал, тальк, магния стеарат, маннит. Упаковка 50 шт Подробнее Купить за 8685 руб

Флударабин-Актавис лиофилизат для приг. раствора для в/в введения 50 мг № 1. Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде пористой массы от белого до почти белого цвета. 1 фл. флударабина Подробнее Купить за 2059 руб

Другие книги по запросу Хронический лимфолейкоз >>

Хронический лимфолейкоз: о его диагностике и лечении

Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз передается по наследству Заболевание широко распространено среди всего населения, однако, чаще всего поражает европейцев.

Статистика показывает, что ежегодно регистрирует 3 случая на 100000 человек, а также что:

болезнь поражает по большей части пожилых людей
женский пол болеет им 2 раза реже
заболевание может передаваться по наследству

Классификация

В современной медицинской практике выделяют 9 форм хронического лимфолейкоза:

Доброкачественную. Заболевание протекает крайне медленно, осложнения, если и развиваются, то к старости. С доброкачественной формой пациент может жить до 50 лет.

Прогрессирующую. Количество лейкоцитов в крови и размер лимфоузлов, селезёнки быстро растёт. Это обуславливает раннее развитие осложнений и непродолжительный срок жизни (до 10 лет).

Опухолевую. Характеризуется ростом размера лимфоузлов.

Костномозговую. Характеризуется обширными поражениями костного мозга.

Спленомегалитическую. Характеризуется быстрым увеличением размера селезёнки.

Осложнённую цитолитическим син-мом. При этой форме опухолевые клетки гибнут под воздействием иммунной системы, что вызывает интоксикацию организма.

Пролимфоцитарную. Особенностью данной формы служит быстрое ее развитие, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов. Иммунологический анализ показывает то В-клеточный хронический лимфолейкоз, то Т-клеточную природу лимфолейкоза, чаще всего первую.

Осложнённую парапротеинемией. В этом случае опухолевые клетки выделяют белок, который в организме присутствовать не должен.

Волосатоклеточную. Названа так потому, что опухолевые клетки имеют отростки, по виду схожие с ворсинками.

Т-форму. Болезнь быстро развивается, в большей степени поражая кожу.

От формы зависит не только прогноз, но и группы риска. Так, Т-форма чаще прочего поражает молодых японцев.

Причины

Доподлинно неизвестно, по какой причине возникает хронический лимфолейкоз. Существует несколько теорий, наиболее популярной из которых является вирусно-генетическая.

Данная теория гласит, что вирус, внедряющийся в организм человека, подрывает защитные способности организма благодаря определённым факторам. Из-за ослабленности иммунной системы вирус проникает в недозревшие клетки костного мозга и лимфоузлы, тем самым вызывает их неконтролируемое деление без стадии созревания. Сегодня известно 15 типов вирусов, которые способны на такой процесс.

К факторам, обуславливающим разрушительное воздействие вируса можно отнести:

воздействие ионизирующей радиации
воздействие сильного рентгеновского излучения
воздействие паров лаков и других химических веществ
длительный приём солей золота и сильных антибиотиков
сопутствующие вирусные заболевания
наличие кишечных инфекций
постоянное нахождение в стрессе
перенесённые операции

Определяющую роль имеет генетическая предрасположенность к заболеванию. У подавляющего большинства пациентов в семейном анамнезе обнаруживались случаи хронического лимфолейкоза.

Клинические симптомы

Хронический лимфолейкоз передается по наследству Симптоматику хронического лимфолейкоза можно объединить под несколькими синдромами, для которых характерна определённая совокупность признаков:

Гиперпластический. В основе лежит рост опухолевых клеток, выражающийся увеличением лимфатических узлов, отёками шеи и лица. Из-за увеличения селезёнки пациент может чувствовать острую боль, локализующуюся вверху живота.

Интоксикационный. Когда опухолевые клетки уничтожаются, продукты распада накапливаются в организме, вызывая его отравление. Это порождает общее состояние слабости, повышенную утомляемость и потоотделение, устойчиво повышенную температуру, снижение веса.

Анемический. Связан с недостатком в организме определённых металлов и микроэлементов. Выражен слабостью, головокружениями, шумом в ушах, одышкой, болями в грудной области.

Геморрагический. Если и проявляется, то слабо. Выражен подкожными и подслизистыми кровоизлияниями, а также кровотечениями из носа, дёсен, матки и других органов.

Также заболевание может сопровождаться иммунодефицитным синдромом, выраженным ослабленным иммунитетом. Дело в том, что при хроническом лимфолейкозе лейкоциты образовываются в малом количестве, потому организм не может противостоять инфекциям.

Стадии болезни

Хронический лейкоз распределяется на 3 стадии:

Начальную. Единственная стадия, не требующая лечения. Во время этой стадии количество лейкоцитов в крови незначительно повышается, а селезёнка немного увеличивается в размерах.

Развёрнутую. Во время этой стадии начинают проявляться синдромы, описанные выше. Необходимо обратиться ко врачу, чтобы заболевание не перетекло в следующую стадию.

Терминальную. Сопровождается осложнениями, возникновением вторичных опухолей.

При ранней диагностике заболевание можно купировать, потому при появлении любых сомнений стоит посетить врача.

Осложнения

Чаще всего пациенты умирают не от непосредственно лимфолейкоза, а от его осложнений. Самые распространённые — инфекционные, вызванные вирусами и бактериями. Также болезнь может осложняться:

аллергической реакцией на укусы насекомых

анемией

повышенной кровоточивостью

появлением вторичной опухоли

нейролейкемией

почечной недостаточностью

Возникновение осложнений зависит от формы и стадии опухоли. Иногда заболевание может протекать и вовсе без них.

Методы диагностики

Хронический лимфолейкоз передается по наследству Диагностирование хронического лимфолейкоза начинается со сбора анамнеза и анализа признаков. После этого пациенту назначают:

Клинический и биохимический анализы крови .

Анализ мочи.

Пункцию костного мозга. Вовремя процедуры прокалывают кость и извлекают её содержимое. Исследование позволяет выявить характер опухолевых клеток.

Трепанобиопсию. Точное исследование, позволяющее дать оценку состоянию костного мозга.

Пункцию или удаление лимфоузлов с целью их изучения.

Цитохимические тесты, определяющие вид опухоли.

Цитогенетические исследования костного мозга. Выявляют наследственные мутации.

Люмбальную пункцию, определяющую поражения нервной системы.

УЗИ и рентген для оценки состояния органов.

МРТ для выявления распространённости процесса.

ЭКГ для выявления нарушений сердечных ритмов.

Во время диагностики также может понадобиться дополнительная консультация врачей, например, терапевта, кардиолога и прочих.

Картина крови

При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживается повышенное количество лейкоцитов .

Значение во многом повышается из-за зрелых клеток. Среди них могут встречаться молодые формы, называемые про-лимфоцитами и лимфобластами. Количество последних может вырастать до 70% во время обострения заболевания.

Для хронического лейкоза характерно увеличенное число клеток лейколиза. На второй и третьей стадии анализ может выявлять анемию и тромбоцитопению.

Лечение хронического лимфолейкоза у детей и пожилых

Стоит отметить, что хронический лимфолейкоз не всегда требует лечения. Так, на ранней стадии показано наблюдение у врача.

Радикальным и эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга. Однако к ней прибегают крайне редко из-за сложности процедуры и большой вероятности отторжения материала.

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза считается химиотерапия, которая может проводиться по таким сценариями:

Монотерапия глюкокортикостероидами. Применяется при наличии аутоиммунных осложнений. Основной препарат — Преднизолон в дозировке 60—90 мг/сут.

Терапия алкилирующими средствами . например, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом. Иногда может сочетаться с преднизолоном.

Кладрибин + Преднизолон. Часто такая терапия позволяет добиться полных ремиссий.

Наряду с этим могу применяться гемостатические и дезинтоксикационные препараты.

Питание

При обнаружении хронического лейкоза показано соблюдение правильного питание. Необходимо ограничить потребление жиров до 40 граммов, заменив его на белок.

Важно делать упор на свежую растительную пищу, в которой содержится много витаминов. Также показана фитотерапия с высоким содержание железа и аскорбиновой кислоты.

Прогноз и продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз передается по наследству Прогнозировать течение болезни возможно, только исходя из показателей её активности.

Как показывает статистика, хронический лимфолейкоз имеет медленное течение только в 30% . В этом случае летальный исход наступает не из-за болезни, а по другим причинам.

С другой стороны, резкое развитие наблюдается в 15% случаев . которые оканчиваются смертью через 2-3 года с того момента, как поставлен диагноз.

В остальном, заболевание наблюдается в двух стадиях: в медленно прогрессирующей и терминальной, которые длятся до 10 лет, до момента смерти больного.

Профилактика

Специфической профилактики против хронического лейкоза не существует. Основное профилактическое средство — своевременное лечение лейкоза с применением антибиотиков. Понизить риск перетекания в хроническую форму может и здоровый образ жизни, основные правила которого заключаются в:

соблюдении режима дня
умеренной физической активности
отказе от вредных привычек

Желательно соблюдать диету с минимальным количеством жиров и повышенным клетчатки.

Что такое хронический лимфолейкоз, его симптомы и методы лечения в данном видео:

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз. Лечение лимфолейкоза народными средствами

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза в странах Северной Америки и Европы, на долю которого приходится примерно 30% всех лейкозов. Каждый год в мире заболевает 3-3,5 случая на 100 тысяч населения, причем показатель увеличивается для лиц старше 65 лет (до 20 случаев), а старше 70 лет – до 50 случаев на 100 000 человек.

Мужчины болеют ХЛЛ чаще женщин в два раза. Хронический лимфолейкоз называют болезнью людей пожилого возраста, средний возраст заболевших колеблется от 65 до 69 лет. К основным клиническим проявлениям хронического лимфолейкоза относятся увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и лимфатический лейкоцитоз за счет увеличения количества лимфоцитов.

Здравствуйте, мои дорогие читатели и гости медицинского блога Narmedblog.ru.

Причины возникновения хронического лимфолейкоза

До настоящего времени медицине неизвестны причины развития ХЛЛ. Как известно, не существует единой теории, объясняющей возникновение рака крови. Наиболее признанной на сегодняшний день считается вирусно-генетическая теория.

Согласно этой теории некоторые вирусы (таких вирусов установлено 15 видов) внедряются в организм человека и на фоне предрасполагающих факторов, связанных с ослаблением защитных сил организма, проникают в клеточную незрелую структуру костного мозга или лимфатических узлов, провоцируя их частое деление без созревания.

Не вызывает сомнений роль наследственности в развитии опухолей крови, поскольку эти болезни чаще регистрируются в отдельных семьях, а также у пациентов с нарушениями структуры хромосом, так называемых носителей наследственной информации.

Определены три фазы хронического лимфолейкоза:

Уровень лимфоцитов крови выше нормы, но без анемии, то есть отсутствует снижение уровня гемоглобина (активное вещество эритроцитов, доставляющее клеткам кислород) и без тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов, на которых возложена функция свертываемости крови). Лимфоузлы не увеличены или имеется увеличение 1-2 групп лимфатических узлов.
В этой фазе те же самые признаки, перечисленные выше, но уже имеется увеличение трех и более групп лимфатических узлов.
Имеется выраженная тромбоцитопения или анемия, независимо от количества увеличенных лимфоузлов.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В большинстве случаев диагностика ХЛЛ не вызывает трудностей. Заподозрить болезнь врач может при обнаружении в анализе крови увеличенного количества лимфоцитов и лейкоцитов. Но при этом собирается анамнез заболевания и предъявляемые жалобы.

Симптомы ХЛЛ и прогноз болезни

Консервативная терапия при хроническом лимфолейкозе

Лечащий врач-гематолог после выявления всех осложнений, установления диагноза, формы, стадии ХЛЛ назначает диету и лечение – пересадку донорского костного мозга (трансплантацию), потому что это единственный метод лечения, позволяющий добиться полного излечения от хронического лимфолейкоза.

Пересадка костного мозга возможна при наличии подходящего донора – обычно среди своих близких родственников. Эффективность трансплантации выше при молодом возрасте больного ХЛЛ и переливании компонентов донорской крови не менее 10 раз. В начале заболевания проводится диспансерное наблюдение, при необходимости врач назначает антибиотики, когда присоединяется инфекция, противогрибковые и противовирусные средства.

В последующие месяцы проводится химиотерапия – введение лекарственных препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Курс химиотерапии направлен на быстрое освобождение организма от раковых клеток с применением цитостатических (противоопухолевых) препаратов в умеренных дозах и за определенный промежуток времени.

Лучевая терапия используются, когда необходимо быстро уменьшить размер опухоли и невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами – при снижении тромбоцитов и эритроцитов, разрушении костной ткани, сдавливании нервных окончаний и пр.

Режим питания больного ХЛЛ и народные средства

Все больные лимфолейкозами нуждаются в рациональном режиме отдыха и труда, питание должно быть с высоким содержанием белка животного происхождения (до 120 г в сутки), витаминов и ограничением жиров (до 40 г в сутки). На столе больного должны быть свежие фрукты, овощи, зелень, плоды авокадо, черешни, вишни, черная смородина. абрикосы, шпинат.

При железодефицитной анемии полезны ягоды, овощи и фрукты в качестве так называемых носителей факторов кроветворения. Железо и соли его содержат виноград, земляника, крыжовник, гречиха, укроп, салат, чеснок. лук, брюква, тыква. картофель.

Богаты аскорбиновой кислотой и витаминами группы B кукуруза, груша, вишня, абрикос, апельсин, лимон, крыжовник. боярышник, клюква. калина, земляника, ежевика, облепиха. шиповник. чеснок, лук, тыква, дыня, кабачки, баклажаны, капуста белокочанная, картофель. В рацион еще добавляется регулярно печень.

Назначаются витаминные чаи:

» берут по 25 г плодов шиповника и плодов рябины, заливают 500 мл кипятка и принимают каждый день по одному стакану порциями – по 50 мл до еды за полчаса

» на пол-литра кипятка берут по 50 г ягод черной смородины и плодов шиповника принимают по полстакана 3-4 раза в сутки.

Будьте здоровы, храни вас Бог!

Источники:
dixion-healthcare.com, www.no-onco.ru, dic.academic.ru, gidmed.com, nikovera.narmedblog.ru